GHID din 16 septembrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea dermatovenerologie*)- "LUPUSUL ERITEMATOS ACUT/SISTEMIC - Ghid de diagnostic şi tratament" - Anexa 19 Publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010 __________ Notă ... *) Aprobat prin Ordinul nr. 1.218 din 16 septembrie 2010, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. nr. 723 din 29 octombrie 2010
- Introducere 1.
- Definiţie Colagenoza majoră, de etiologie necunoscuta, cu patogenie autoimuna, caracterizata prin afectare cutanata şi afectare sistemica grava, ce poate să conduca la deces. 1.
- Importanţa medico-sociala - incidenţa între 1-10 cazuri la 1 milion de locuitori - raportul femei: barbati este de 8: 1 - 85 % din cazuri apar la femei în perioada fertila
- Criterii de diagnostic 2.
- Simptome şi semne clinice esentiale - manifestari cutanate precipitate sau exacerbate de expunerea la soare (ultraviolete) - rash malar (eritem al fetei în forma de aripi de fluture) - eritem periunghial - teleangiectazii - macule şi papule eritematoase diseminate - dureri articulare - subfebrilitati 2.
- Explorari diagnostice 2.2.
- Minimale - teste de inflamatie - VSH, proteina C reactiva, proteinograma - teste imunologice: AAN, AA-ADN, anticorpi anti Sm, antifosfolipidici, anti Ro, anti La, crioglobuline, crioaglutinine, C3, C4, celule lupice - teste hematologice - hemoglobina, hematocrit, leucocite, trombocite - examen complet de urina, proteinurie cantitativa, Addis - examinari biochimice - uree, creatinina - examen nefrologic - examen cardiologic - examen neurologic - examen radiologic pulmonar - ex. histopatologic 2.2.
- Optionale - imunofluorescenta directa Notă: după American College of Rheumatology diagnosticul de lupus eritematos sistemic este pozitiv dacă sunt prezente cel puţin 4 dintre urmatoarele criterii Rash malar Rash discoid Fotosensibilitate Ulceratii orale Artrita Serozita Afectare renala Afectare neurologica Tulburari hematologice Tulburari imunologice Anticorpi antinucleari
- Atitudine terapeutica 3.
- Principii generale - evitarea expunerii la ultraviolete artificiale şi la soare - utilizarea de fotoprotectoare cu spectru larg anti UVA şi UVB, cu factor de protecţie peste 15 - 30 - evitarea factorilor de agravare (medicamente) - repaus 3.
- Tratament medicamentos SISTEMIC - corticoizi sistemici - doza de atac de 1 mg/kgc/zi - se scade doza progresiv, în functie de răspunsul clinic şi paraclinic - imunosupresoare - în forme grave, rezistente la tratamentul cu corticoizi sistemici - în forme cu complicatii renale - dacă apar efecte secundare ale corticoterapiei - se utilizeaza: ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi methotrexat 25 mg/săptămâna ciclosporina A 3 mg/kgc/zi - antimalarice de sinteza - utile în perioada de scadere a dozei de corticoizi sistemici - Hidroxiclorochin (Plaquenil) 200 mg/zi în 2 prize - efecte secundare: afectarea retinei - se recomanda control oftalmologic initial şi la fiecare 6 luni TOPIC - fotoprotectoare - corticoizi topici (clasa I, clasa III) 3.
- Criterii de internare - internarea este obligatorie: - la debut pentru stabilirea diagnosticului - în cazurile cu complicatii viscerale - în cazul aparitiei efectelor secundare ale terapiei - pentru monitorizarea tratamentului (evaluarea clinica şi paraclinica) 3.
- Dispensarizare (sarcinile medicului de familie) ● depistarea cazurilor noi şi dirijarea pentru internare ● supravegherea terapeutică __________