GHID din 16 septembrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea dermatovenerologie*)-"GHID DE DIAGNOSTIC ŞI TRATAMENT PENTRU PEMFIGOIDUL BULOS" - Anexa 23 Publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010 __________ Notă ... *) Aprobat prin Ordinul nr. 1.218 din 16 septembrie 2010, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. nr. 723 din 29 octombrie 2010
- Introducere 1.
- Definiţie ● Grup de boli autoimune caracterizat: [] clinic prin erupţie veziculo-buloasă pruriginoasă [] histologic prin bulă subepidermică şi infiltrat inflamator dermic bogat în eozinofile [] depozit liniar de IgG şi C3 la nivelul membranei bazale. 1.
- Importanţă medico-socială [] apare mai frecvent la vârstnici, complicând patologia existentă. [] incidenţă de 6-7 cazuri la 1 milion de locuitori pe an. [] asociere posibilă cu boli neoplazice
- Criterii de diagnostic 2.
- Simptome şi semne clinice esenţiale ale pemfigoidului bulos: [] leziunile iniţiale sunt frecvent urticariene şi intens pruriginoase. Ulterior pot apare vezicule şi bule pe aceste plăci sau pe pielea normală [] rar sunt interesate mucoasele 2.1.
- Variante clinice din grupul pemfigoid bulos (PB) 2.1.
- Pemfigoidul cicatricial [] afectează mucoasele cu sau fără interesare cutanată [] are tendinţă de formare a cicatricilor şi a aderenţelor [] la imunofluorescenţa indirectă se evidenţiază prezenţa autoanticorpilor IgG atât pe versantul epidermic cât şi pe cel dermic [] imunoblot şi imunoprecipitare: caracterizarea antigenelor ţintă - laminina 5, BP180, â4 integrina. 2.1.
- Herpes gestationis (pemfigoid gestationis) [] erupţie asemănătoare cu cea din PB, ce debutează în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină [] antigenul ţintă evidenţiat în această boală este BP180 2.1.
- Lichen plan pemfigoid [] asociază leziuni de lichen plan cu leziuni de PB 2.1.
- Pemfigoid bulos paraneoplazic 2.1.
- Pemfigoid bulos postmedicamentos 2.
- Explorări diagnostice 2.2.
- Minimale [] citodiagnostic Tzanck: absenţa celulelor acantolitice, frecvente eozinofile [] examen histopatologic: bulă subepidermică, infiltrat dermic inflamator format din limfocite, eozinofile şi histiocite 2.2.
- Opţionale [] imunofluorescenţa directă: depozit liniar de IgG şi C3 de-a lungul membranei bazale [] imunofluorescenţa indirectă pe esofag de maimuţă cu monitorizarea titrului de anticorpi - imunofluorescenţa directă pe piele clivată: depozitele de IgG şi C3 apar pe versantul epidermic Excepţie: În cazul pemfigoidului cicatricial anti-laminină 5, IgG apare pe partea dermică a clivajului. [] imunoblot şi imunoprecipitare: identificarea antigenelor ţintă ale autoanticorpilor din pemfigoidul bulos - BP 180 (180kD) şi BP 230 (230kD) [] ELISA: evidenţierea reactivităţii anticorpilor din serul pacienţilor cu PB faţă de BP
- Această reactivitate se corelează cu severitatea bolii. 2.
- Prognostic - determinat de bolile asociate şi complicaţiile terapiei cortizonice sistemice
- Atitudine terapeutică 3.
- Principii generale Este necesară internarea iniţială în spital pentru confirmarea diagnosticului, investigaţii şi iniţierea tratamentului Ulterior, monitorizarea tratamentului poate fi realizată şi ambulator. Obiective terapeutice: - supresia activităţii bolii cu doza minimă de medicaţie necesară 3.
- Terapia generală: Corticoterapia: [] pentru formele uşoare şi medii se preferă administrarea topică a unui corticosteroid potent. [] pentru formele severe: corticosteroizi sistemici - 0,5 - 2 mg/kg corp/zi (echivalent prednison) per os. [] în cazul formelor rezistente: terapie puls cu glucocorticoizi administraţi intravenos (1 g/zi i.v., 3 zile / lună) Monitorizare: TA şi glicemie, lunar Azatioprina 100-200 mg/zi Monitorizare: hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar. Ciclofosfamidă - 2-2,5 mg / kg corp / zi Monitorizare:: hemoleucogramă, funcţia hepatică şi renală, lunar. Ciclosporina - 2,5 - 5 mg / kg corp / zi Monitorizare: TA, hemoleucograma, funcţia hepatică şi renală, lunar Plasmafereza: pentru formele rezistente la tratamentele de mai sus, cu contraindicaţii pentru acestea sau cu efecte adverse la acestea Contraindicaţiile plasmaferezei: insuficienţa renală, insuficienţa hepatică şi sindroamele hemoragipare Sulfone: Disulfone sau Dapsona 50-150 mg, singure sau eventual în combinaţie cu corticosteroizii. Contraindicaţie pentru sulfone: deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenază Monitorizare: dozare iniţială de G-6-PDH (dacă este posibil) şi hemoleucograma Tetraciclina 2 g/zi şi niacinamida 1,5-2,5 g/zi
- Prognostic - determinat de bolile asociate şi complicaţiile terapiei sistemice
- Dispensarizare (sarcinile medicului de familie) [] dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de PB [] monitorizarea terapiei [] monitorizarea celorlalte afecţiuni specifice vârstei, care s-ar putea agrava din cauza terapiei PB. __________