GHID din 16 septembrie 2010 "PROTOCOL DE DIAGNOSTIC ŞI TRATAMENT PENTRU DERMATITA HERPETIFORMĂ (DH)"*) - Anexa 9 Publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010 __________ Notă ... *) Aprobat prin Ordinul nr. 1.218 din 16 septembrie 2010, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. nr. 723 din 29 octombrie 2010
- Introducere 1.
- Definiţie Boală autoimună caracterizată: [] clinic prin erupţie veziculoasă şi pruriginoasă [] depozite granulare de IgA în dermul papilar [] asociere frecventă cu enteropatia glutenică [] determinism genetic - Asocieri cu alte afecţiuni autoimune: [] boli endocrine: afecţiuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison [] colagenoze: sindrom Sjogren, lupus eritematos sistemic [] boli cutanate: vitiligo, alopecia areata 1.
- Importanţă medico-socială [] prevalenţa: 39 - 66 la 100 000 de locuitori [] debut la vârsta productivităţii maxime (40-50 de ani) [] predispoziţie genetică: 4,5-6,5 % din pacienţii cu DH au rude de grad I cu DH şi un procent mai mare cu enteropatie glutenică.
- Criterii de diagnostic 2.
- Simptome şi semne clinice esenţiale [] erupţii polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafeţele extensorii ale marilor articulaţii, scalp, faţă sau trunchi. Frecvent grupare herpetiformă a leziunilor. [] rar - eroziuni orale [] prurit intens [] enteropatia glutenică: diaree cronică, scădere ponderală (rar manifestă clinic, mai frecvent ocultă) 2.
- Explorări diagnostice 2.2.
- Minimale [] citodiagnostic Tzanck: absenţa celulelor acantolitice, frecvente neutrofile [] examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bulă subepidermică [] imunofluorescenţa directă: depozite granulare cu IgA în papilele dermice 2.2.
- Opţionale [] endoscopie cu biopsie jejunală: atrofia vilozităţilor intestinale [] ELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermică (Ac- antiendomisium), anticorpi anti-gliadină, şi anti-reticulină [] investigaţii suplimentare în cazul suspiciunii unei malignităţi sau alte boli interne asociate 2.
- Prognostic Risc crescut de a dezvolta un limfom, în special la pacienţii care nu respectă regimul fără gluten.
- Atitudine terapeutică 3.
- Principii generale [] Este necesară internarea iniţială în spital pentru investigaţii, confirmarea diagnosticului şi evaluarea completă a bolii şi a asocierilor morbide posibile, iniţierea tratamentului. [] Ulterior boala poate fi urmărită şi în regim de internare de zi sau ambulator Obiective terapeutice: [] Remisiune completă [] Prevenirea recidivelor [] Evitarea efectelor secundare ale terapiei Regim fără gluten - are un efect tardiv asupra erupţiei, după luni sau ani de regim - permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunţarea la medicaţie Sulfone: Disulfone sau Dapsona - 200 mg/zi - 50 mg/zi - Contraindicaţii: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza - Monitorizare: dozare iniţială de G-6-PDH, hemoleucograma săptămânal în prima lună, apoi la 2 săptămâni în următoarele 2 luni, ulterior la 3 luni. Sulfapiridina - 1 - 1,5 g/zi - la pacienţii care nu tolerează dapsona sau disulfone 3.
- Dispensarizare (sarcinile medicului de familie) [] Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de DH [] Monitorizarea tratamentului ambulatoriu, a reacţiilor adverse ale tratamentului şi supravegherea regimului fără gluten [] Măsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie şi societate. _________