GHID din 16 septembrie 2010

GHID din 16 septembrie 2010 de practică medicală pentru specialitatea dermatovenerologie*)- "DE DIAGNOSTIC ŞI TRATAMENT PENTRU DERMATOMIOZITĂ" - Anexa 12 Publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010 __________ Notă ... *) Aprobat prin Ordinul nr. 1.218 din 16 septembrie 2010, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. nr. 723 din 29 octombrie 2010

1. Introducere 1.
2. Definiţie Dermatomiozita este o boala autoimuna în care exista afectare cutanata şi musculara. Clasificarea BOHAN
3. Polimiozita
4. Dermatomiozita
5. Polimiozita sau dermatomiozita paraneoplazica
6. Dermatomiozita copilului
7. Polimiozita sau dermatomiozita asociata cu o alta colagenoza 1.
8. Importanţa medico-socială - afectarea cutanata apare la 30-40 % dintre adulti şi respectiv 95 % dintre copii cu dermatomiozita - frecventa 5,5 cazuri la 1 milion - raportul femei: barbati este de 2: 1 - frecventa maxima de aparitie între 50-60 de ani
9. Criterii de diagnostic 2.
10. Simptome şi semne clinice esenţiale - eritem violaceu periorbital, asociat sau nu de edem - papulele Gottron - pe faţa dorso-laterala a articulatiilor mai ales metacarpofalangiene, interfalangiene - scaderea forţei musculare simetric la musculatura proximala, centurile scapulo-humerale şi coxo-femurale 2.
11. Explorări diagnostic - dozarea enzimelor musculare (creatin kinaza, aldolaza serica, transaminazele ASAT, ALAT, lactic dehidrogenaza), creatinurie - teste inflamatorii - electromiograma - biopsie musculara - creatinurie - anticorpii antinucleari, anti-Jo
12. Atitudine terapeutică 3.
13. Principii generale Obiective terapeutice - ameliorarea forţei musculare - ameliorarea manifestarilor cutanate - normalizarea nivelului seric al enzimelor musculare 3.
14. Tratament 3.2.
15. Măsuri generale - evitarea expunerii la soare - utilizarea de fotoprotectoare - repaus 3.2.
16. Tratament medicamentos TOPIC - corticosteroizi topici (clasa I-III) dacă sunt prezente leziuni cutanate SISTEMATIC - corticosteroizi - de electie - administrarea precoce imbunatateste prognosticul - prednison (prednisolon) la adult 1-1,5 mg/kgc/zi; la copil 1-2 mg/kgc/zi - după ameliorarea simptomatologiei doza se reduce progresiv - tratamentul se menţine 12 luni pentru prevenirea recidivelor - în formele acute - terapie puls cu metilprednisolon intravenos - imunosupresive - în caz de esec al corticoterapiei sistemice (nu apare răspuns terapeutic la glucocorticoizi, dozele de glucocorticoizi sunt prea mari, efecte secundare importante) ● azathioprina 1-2 mg/kgc/zi, ● ciclofosfamida 1-2 mg/kgc/zi, ● methotrexat 10-25 mg/sapt, ● clorambucil 2-6 mg/zi, ● ciclosporina 5 mg/kgc/zi 3.
17. Criterii de internare NOTĂ: Internarea este obligatorie - internarea este necesară: - la debut pentru stabilirea diagnosticului - în terapia de atac - în cazul aparitiei efectelor secundare ale terapiei - pentru monitorizarea tratamentului şi a efectelor adverse 3.
18. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie) ● depistarea cazurilor noi şi dirijarea pentru internare ● supraveghere terapeutică _________